Tumor Klatskin merupakan suatu kolangiokarsinoma tipe ekstrahepatik yang bersifat ganas dan timbul dari epitel duktus koledokus dan kedua percabangannya. Seorang wanita usia 47 tahun mengalami keluhanbadan panas sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit. Satu hari sebelum masuk rumah sakit, pasien mengalami demam tinggi terus- menerus, tidak disertai dengan menggigil. Keluhan disertai nyeri hebat di perut kanan atas sampai ke ulu hati, nafsu makan menurun, mual setiap hendak makan, BAK berwarna seperti teh, BAB biasa, dan mata terlihat kuning. Satu minggu sebelum masuk rumah sakit, keluhan nyeriperut makin sering timbul disertai demam, mual, kadang-kadang muntah bila makan, dan nafsu makan makin turun. Hasil MRI menunjukkan kesan lesi hipointens dengan tepi yang irreguler di distal CBD sepanjang ±2 cm dengan dilatasi sedang CBD di bagian proksimalnya dan dilatasi ringan IHBD serta tak tampak dilatasi pada duktus pankreatikus, mengesankan massa di distal CBD yang menyebabkan obstruksi, curiga Klatskin Tumor Type 1 (berdasarkan Bismuth Classification). Pasien menolak dilakukan tindakan pembedahan maupun kemoterapi. Pasien mengaku merasa dalam kondisi baik, keluhan nyeri perut sangat jarang, nafsu makan sudah meningkat. Kata kunci: kolangitis akut, TumorKlatskin, kolangitis